Η νόσος που σχετίζεται με αντισώματα κατά της γλυκοπρωτεΐνης μυελίνης ολιγοδενδροκυττάρων, γνωστή και ως MOGAD (Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-Associated Disease), είναι μια σπάνια φλεγμονώδης νόσος που επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα. Στη MOGAD, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στη λιπαρή ουσία που προστατεύει τις νευρικές ίνες στα οπτικά νεύρα, τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό.
Τα συμπτώματα της MOGAD μπορεί να περιλαμβάνουν απώλεια όρασης, μυϊκή αδυναμία, δυσκαμψία ή παράλυση, σύγχυση, επιληπτικές κρίσεις και πονοκεφάλους. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί μερικές φορές να συγχέονται με άλλες ασθένειες όπως η σκλήρυνση κατά πλάκας.
Δεν υπάρχει θεραπεία για την MOGAD. Ωστόσο, υπάρχουν θεραπείες που βοηθούν στην επιτάχυνση της ανάρρωσης από τις κρίσεις, στη διαχείριση των συμπτωμάτων και στη μείωση της πιθανότητας επανεμφάνισης των συμπτωμάτων.
Συμπτώματα
Η MOGAD προκαλεί επώδυνο πρήξιμο, γνωστό ως φλεγμονή. Τα συμπτώματα προκαλούνται από επιθέσεις από:
Φλεγμονή του οπτικού νεύρου. Ονομάζεται οπτική νευρίτιδα και μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια όρασης στο ένα ή και στα δύο μάτια και πόνο στα μάτια που επιδεινώνεται με την κίνηση των ματιών. Η οπτική νευρίτιδα στα παιδιά μπορεί να εκληφθεί εσφαλμένα ως πονοκέφαλος.
Φλεγμονή του νωτιαίου μυελού. Ονομάζεται εγκάρσια μυελίτιδα και μπορεί να οδηγήσει σε αδυναμία στα χέρια ή τα πόδια, μυϊκή δυσκαμψία ή παράλυση. Μπορεί επίσης να προκαλέσει απώλεια αισθητικότητας και αλλαγές στο έντερο, την ουροδόχο κύστη ή τη σεξουαλική λειτουργία.
Φλεγμονή του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Ονομάζεται οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα, επίσης γνωστή ως ADEM, και μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια όρασης, αδυναμία, ασταθή βάδιση και σύγχυση. Η ADEM είναι πιο συχνή σε παιδιά με MOGAD.
Άλλα συμπτώματα της MOGAD μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Κρίση.
- Πονοκεφάλους.
- Πυρετό.
Πορεία της νόσου
Μερικά άτομα που έχουν MOGAD εμφανίζουν μόνο μία κρίση συμπτωμάτων. Αυτό ονομάζεται μονοφασική MOGAD και είναι ελαφρώς πιο συχνό. Ωστόσο, ορισμένα άτομα εμφανίζουν πολλαπλές κρίσεις, που ονομάζονται υποτροπιάζουσες MOGAD. Οι κρίσεις συνήθως αναπτύσσονται σε διάστημα ημερών και μπορεί να είναι σοβαρές και εξουθενωτικές. Η αναπηρία συνήθως επιδεινώνεται με κάθε κρίση. Η ανάρρωση από την κρίση μπορεί να διαρκέσει εβδομάδες έως μήνες.
Πότε πρέπει να επισκεφτείτε έναν γιατρό
Επισκεφθείτε έναν γιατρό ή άλλον επαγγελματία υγείας εάν εμφανίσετε οποιοδήποτε από τα παραπάνω συμπτώματα για άγνωστους λόγους.
Αιτίες
Η αιτία της MOGAD δεν είναι γνωστή. Είναι μια αυτοάνοση διαταραχή στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος επιτίθεται στους δικούς του ιστούς. Σε άτομα με MOGAD, το ανοσοποιητικό σύστημα καταστρέφει τη λιπαρή ουσία που ονομάζεται μυελίνη. Η μυελίνη επικαλύπτει και προστατεύει τις νευρικές ίνες στο οπτικό νεύρο, τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό.
Ο εγκέφαλος στέλνει μηνύματα στις νευρικές ίνες που βοηθούν να πουν στα μέρη του σώματος τι να κάνουν. Όταν η μυελίνη έχει υποστεί βλάβη και οι νευρικές ίνες είναι εκτεθειμένες, αυτά τα μηνύματα μπορεί να επιβραδυνθούν ή να μπλοκαριστούν. Αυτό σημαίνει ότι αυτά τα μέρη του σώματος δεν θα λειτουργήσουν σωστά.
Η MOGAD συχνά διαγιγνώσκεται λανθασμένα ως μια άλλη ασθένεια που προσβάλλει τη μυελίνη και προκαλεί παρόμοια συμπτώματα. Μπορεί να εκληφθεί λανθασμένα ως σκλήρυνση κατά πλάκας, γνωστή ως σκλήρυνση κατά πλάκας. Ή μπορεί να συγχέεται με μια πάθηση που ονομάζεται διαταραχή φάσματος νευρομυελίτιδας οπτικής, επίσης γνωστή ως NMOSD.
Η MOGAD διαφέρει από την MS και την NMOSD επειδή η πρώτη επίθεση της MOGAD είναι συνήθως η πιο σοβαρή, αλλά τα άτομα με τη νόσο μπορούν να έχουν πλήρη ανάρρωση. Η MOGAD διαγιγνώσκεται επίσης διαφορετικά, χρησιμοποιώντας αποτελέσματα από μαγνητική τομογραφία και εξετάσεις αίματος. Τα άτομα με MS και NMOSD συνήθως έχουν πολλαπλές κρίσεις, ενώ περίπου οι μισοί άνθρωποι με MOGAD έχουν μόνο μία κρίση.
Παράγοντες κινδύνου
Αυτοί οι παράγοντες μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης MOGAD:
Ηλικία. Τα παιδιά και οι νεαροί ενήλικες είναι ελαφρώς πιο πιθανό να εμφανίσουν MOGAD.
Πρόσφατη λοίμωξη ή εμβολιασμός. Η MOGAD μπορεί να αναπτυχθεί μετά από μολυσματική ασθένεια ή εμβολιασμό, όπως ο SARS-CoV-2.
Επιπλοκές
Οι επιπλοκές της MOGAD προκαλούνται από τις επιθέσεις στην λιπαρή ουσία που προστατεύει τις νευρικές ίνες στα οπτικά νεύρα, τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Η πρώτη κρίση είναι συνήθως η χειρότερη, αλλά κάθε κρίση μπορεί να προκαλέσει μεγαλύτερη βλάβη. Ορισμένες πιθανές επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Μόνιμη παράλυση στα χέρια και τα πόδια.
- Μακροχρόνιες δυσκολίες στο έντερο και την ουροδόχο κύστη.
- Τύφλωση στο ένα ή και στα δύο μάτια.
- Προβλήματα με τη γλώσσα, τη μνήμη και τη σκέψη.
Ορισμένες θεραπείες MOGAD μπορεί επίσης να προκαλέσουν επιπλοκές. Η μακροχρόνια χρήση ορισμένων φαρμάκων μπορεί να οδηγήσει σε:
- Λοίμωξη.
- Λέμφωμα ή καρκίνο του δέρματος.
- Επιβράδυνση της ανάπτυξης στα παιδιά.
- Πονοκεφάλους.
- Νεφρική ανεπάρκεια.
Η ομάδα υγειονομικής περίθαλψης θα συνεργαστεί μαζί σας για να αποφασίσει ποιες θεραπευτικές επιλογές είναι οι καλύτερες και για πόσο καιρό θα τις συνεχίσετε.
Διάγνωση
Ένας επαγγελματίας υγείας εξετάζει τυχόν συμπτώματα που έχετε και μπορεί να κάνει μια κλινική εξέταση για να αναζητήσει τυχόν σημάδια MOGAD.
Η MOGAD συνήθως διαγιγνώσκεται αφού επιβεβαιωθούν δύο πράγματα. Οι επαγγελματίες υγείας επιβεβαιώνουν ότι τα συμπτώματα προκλήθηκαν από έναν τυπικό τύπο κρίσης, όπως οπτική νευρίτιδα, εγκάρσια μυελίτιδα ή οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα (ADEM). Η MOGAD διαγιγνώσκεται επίσης αφού εντοπιστεί το αντίσωμα MOG στο αίμα ή στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.
Αυτά τα δύο πράγματα μπορούν να επιβεβαιωθούν με μερικές διαδικασίες, όπως:
Έλεγχος αντισωμάτων MOG με μια κυτταρική δοκιμασία. Αυτή η εξέταση εξετάζει κύτταρα με MOG στην επιφάνειά τους για να διαπιστωθεί εάν το αντίσωμα MOG υπάρχει στο αίμα. Αυτή η εξέταση θεωρείται το χρυσό πρότυπο για τον έλεγχο της MOGAD, αλλά υπάρχει πιθανότητα ψευδώς θετικών αποτελεσμάτων. Απαιτείται προσοχή εάν τα συμπτώματα δεν είναι τυπικά ή είναι παρόμοια με αυτά μιας άλλης ασθένειας, όπως η σκλήρυνση κατά πλάκας.
Σπονδυλική παρακέντηση. Ονομάζεται επίσης οσφυονωτιαία παρακέντηση, αυτή η διαδικασία συλλέγει ένα μικρό δείγμα εγκεφαλονωτιαίου υγρού για εξέταση. Αυτό το δείγμα μπορεί να δείξει εάν υπάρχει αυξημένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων. Αυτό προκαλεί φλεγμονή και είναι συχνό στην MOGAD. Μια σπονδυλική παρακέντηση μπορεί επίσης να αναζητήσει έναν τύπο πρωτεΐνης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό που ονομάζεται ολιγοκλωνικές ζώνες. Αυτές οι ζώνες είναι πιο συχνές στη σκλήρυνση κατά πλάκας και μπορεί να βοηθήσει στη διάκριση μεταξύ των δύο ασθενειών.
Απεικόνιση. Μπορεί να χρειαστείτε μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου, της σπονδυλικής στήλης και του οπτικού νεύρου. Αυτές οι εικόνες μπορούν να δείξουν ακανόνιστες κηλίδες στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό, που ονομάζονται αλλοιώσεις, και φλεγμονή του οπτικού νεύρου.
Οφθαλμολογική εξέταση. Μια οφθαλμολογική εξέταση, που ονομάζεται οπτική τομογραφία συνοχής, μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση της MOGAD. Αυτή η εξέταση δείχνει τα στρώματα του μέρους του ματιού που ονομάζεται αμφιβληστροειδής. Κατά τη διάρκεια επεισοδίων οπτικής νευρίτιδας, ο αμφιβληστροειδής είναι συχνά παχύτερος από το συνηθισμένο. Μετά από αυτά τα επεισόδια, η βλάβη στα νευρικά κύτταρα στον αμφιβληστροειδή προκαλεί τη λέπτυνσή του.
Η εξέταση αντισωμάτων MOG δεν είναι πάντα ακριβής. Μερικές φορές υγιείς άνθρωποι ή άτομα με άλλες ασθένειες μπορεί να έχουν αντισώματα MOG σε χαμηλότερα επίπεδα. Η ομάδα υγειονομικής περίθαλψης χρησιμοποιεί τα αποτελέσματα των εξετάσεών σας για να βεβαιωθεί ότι δεν υπάρχει κάτι άλλο που να προκαλεί τα συμπτώματά σας.
Θεραπεία
Δεν υπάρχει θεραπεία για την MOGAD. Η θεραπεία συνήθως επικεντρώνεται στην επιτάχυνση της ανάρρωσης από τις κρίσεις, τη διαχείριση των συμπτωμάτων και τη μείωση των υποτροπών. Συναντιέστε με την ομάδα υγειονομικής περίθαλψης για να καταρτίσετε ένα σχέδιο θεραπείας που ταιριάζει στις ανάγκες σας.
Θεραπείες για κρίσεις
Οι κρίσεις για MOGAD είναι συνήθως σοβαρές και πρέπει να αντιμετωπίζονται αμέσως για την πιο ολοκληρωμένη ανάρρωση. Οι επιλογές θεραπείας μπορεί να περιλαμβάνουν:
Κορτικοστεροειδή. Τα κορτικοστεροειδή είναι φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη μείωση της νευρικής φλεγμονής και την ταχεία αντιστροφή των συμπτωμάτων της MOGAD. Χορηγούνται σε υψηλές δόσεις και μπορούν να ληφθούν από το στόμα ή να χορηγηθούν ενδοφλεβίως. Οι παρενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν προβλήματα στον ύπνο, αυξημένη αρτηριακή πίεση και επίπεδα γλυκόζης στο αίμα, εναλλαγές διάθεσης και κατακράτηση υγρών.
Ανταλλαγή πλάσματος. Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει την αφαίρεση του υγρού μέρους του αίματός σας, που ονομάζεται πλάσμα, και τον διαχωρισμό του από τα αιμοσφαίρια σας. Αυτή η διαδικασία αφαιρεί τα αντισώματα MOG από το αίμα σας. Τα αιμοσφαίρια στη συνέχεια αναμειγνύονται με ένα διάλυμα πρωτεΐνης και επιστρέφονται στο σώμα σας. Η ανταλλαγή πλάσματος μπορεί να χρησιμοποιηθεί εάν τα συμπτώματά σας είναι νέα, σοβαρά ή δεν έχουν ανταποκριθεί στα κορτικοστεροειδή.
Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη. Γνωστή και ως IVIG, αυτή η θεραπεία χρησιμοποιεί αντισώματα από το πλάσμα ενός δότη για τη θεραπεία της MOGAD. Η IVIG βοηθά στην εξουδετέρωση των αντισωμάτων MOG και στη μείωση της φλεγμονής. Η IVIG μπορεί επίσης να καταστείλει το ανοσοποιητικό σύστημα για την πρόληψη μελλοντικών επιθέσεων. Χρησιμοποιείται συχνότερα σε παιδιά.
Θεραπείες για συμπτώματα
Η θεραπεία των συμπτωμάτων της MOGAD μπορεί να βοηθήσει στη μείωση του πόνου και των παρενεργειών μετά από επιθέσεις. Οι επιλογές θεραπείας μπορεί να περιλαμβάνουν:
Αντισπασμωδικά φάρμακα. Επιληπτικές κρίσεις μπορεί να εμφανιστούν σε ορισμένα άτομα με MOGAD. Τα αντισπασμωδικά φάρμακα βοηθούν στη μείωση του αριθμού των επιληπτικών κρίσεων και μπορούν να αποτρέψουν την επανεμφάνισή τους.
Θεραπείες. Οι κρίσεις MOGAD μπορούν να οδηγήσουν σε μυϊκή αδυναμία, δυσκαμψία και παράλυση. Η φυσικοθεραπεία και η εργοθεραπεία μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να βοηθήσουν στην αποκατάσταση των μερών του σώματος που υπέστησαν βλάβη κατά τη διάρκεια των επιθέσεων.
Άλλα φάρμακα. Επιπλέον φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να βοηθήσουν με τα συμπτώματα της MOGAD. Ο πόνος, η κόπωση, τα συμπτώματα του εντέρου και της ουροδόχου κύστης και η στυτική δυσλειτουργία μπορούν να αντιμετωπιστούν με φάρμακα.
Θεραπείες για την πρόληψη των επιθέσεων
Δεδομένου ότι η MOGAD είναι μια πρόσφατα ανακαλυφθείσα ασθένεια, δεν υπάρχουν αποδεδειγμένες θεραπείες για την πρόληψη των επιθέσεων. Ωστόσο, βρίσκονται σε εξέλιξη κλινικές δοκιμές για την εύρεση θεραπειών.
Η θεραπεία για την πρόληψη των επιθέσεων της MOGAD χρησιμοποιείται συνήθως μόνο εάν εμφανίσετε πολλαπλές κρίσεις, γνωστές ως υποτροπιάζουσες MOGAD. Οι κρίσεις μπορούν να προληφθούν με την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος. Ωστόσο, αυτός ο τύπος θεραπείας μπορεί να οδηγήσει σε άλλες ασθένειες και χρησιμοποιείται μόνο εάν είναι απαραίτητο. Οι θεραπείες πρόληψης των κρίσεων συνήθως ξεκινούν μετά τη δεύτερη κρίση για να προσπαθήσουν να αποτρέψουν την εμφάνιση περισσότερων. Αλλά μπορεί να χρησιμοποιηθεί εάν η πρώτη σας κρίση ήταν τόσο σοβαρή που προκάλεσε μόνιμη βλάβη.
Οι επιλογές θεραπείας μπορεί να περιλαμβάνουν:
Ανοσοκατασταλτικά από το στόμα. Φάρμακα όπως η αζαθειοπρίνη, η μυκοφαινολάτη μοφετίλη και η πρεδνιζόνη μπορούν να ληφθούν από το στόμα. Αυτά τα φάρμακα καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα, ώστε να σταματά να επιτίθεται στη μυελίνη και να προκαλεί βλάβη. Ωστόσο, μπορεί να χρειαστούν έως και μερικοί μήνες για να δράσουν, επομένως μπορεί να συμβεί υποτροπή. Τα ανοσοκατασταλτικά από το στόμα μπορεί να έχουν αρνητικές επιπτώσεις στο σώμα. Μπορεί να περιλαμβάνουν λοίμωξη, εξάνθημα και κίνδυνο καρκίνου εάν χρησιμοποιούνται μακροχρόνια.
ΕΦ φάρμακα. Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την πρόληψη των κρίσεων επειδή καταστέλλει το ανοσοποιητικό σύστημα. Άλλα φάρμακα όπως η ριτουξιμάμπη και η τοσιλιζουμάμπη μπορούν επίσης να χορηγηθούν ενδοφλεβίως για να βοηθήσουν στην καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος. Οι παρενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν πονοκεφάλους και αυξημένο κίνδυνο λοίμωξης.
Ο τύπος προληπτικής θεραπείας που λαμβάνετε επηρεάζει τη διάρκεια της θεραπείας. Ορισμένες θεραπείες μπορεί να έχουν αρνητικές επιπτώσεις εάν χρησιμοποιούνται μακροχρόνια. Η ομάδα υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να σας βοηθήσει να αποφασίσετε ποια είναι η καλύτερη θεραπεία για εσάς.
ΧΟΡΗΓΟΣ www.st-raphaelhospital.com